你是不是得了髒病

我是風溼免疫科醫生,接診了一個特殊患者。
男孩口腔嚴重潰瘍,查遍病因卻是陰性。
兩週後他再來時,病情急速惡化——嘴脣外翻潰爛,生殖器處也出現猙獰創面。
甜美女友面色陰沉:「你是出去惹了髒病吧?」
他囁嚅承認曾去洗浴中心。
那個週三的下午,燥熱如同黏膠般封住了診室的窗戶。
門口的影子晃動了一下,一個年輕人被半推半搡地「塞」了進來。
沒錯,就是「塞」。
男青年個子挺拔清瘦,皮膚偏白,本是清爽明朗的樣子。
可現在的他神情瑟縮,幾乎下意識地想要擋住自己的臉。
推他進來的是一位面容姣好、但此刻卻怒氣衝衝的年輕女性。
「王睿?還有小楊?」我快速翻閱着小楊遞上來的門診病歷。ṱų⁹
「上週二……第一次因反覆口腔潰瘍就診,對吧?」
我對這位小楊姑娘記憶猶新。
上一次她就緊挨着男友,眼睛裏的溫柔和關切彷彿能融化寒冰,細心詢問每一個注意事項,倒水時連水溫都記得用手背測了再測。
僅僅隔了兩週,天翻地覆。
「醫生,」王睿的聲音隔着口罩,含糊嘶啞得厲害,像砂紙摩擦着破舊的紙箱。
那雙曾經明亮的眼睛裏盛滿了渾濁不堪的痛苦和一觸即碎的驚惶,「嘴……嘴更爛了……更痛了。」
小楊一步踏前,胸膛劇烈起伏,ƭṻ₃眼圈卻隱約微紅,聲音銳利刺人:「醫生您再好好看看!好Ţûₛ好問問他是怎麼回事!」
她目光轉向男友時,那銳利幾乎化爲實質的刀刃。
「爛的是嘴嗎?爛的是人吧?老實跟醫生講清楚!外面惹回來的什麼髒東西?!」
診室裏的空氣被這兩句話瞬間抽走了,彷彿冰冷的石頭砸進看似平靜的水潭,水潭深處卻正掙扎着一座火山。
王睿猛地震了一下,頭垂得更低,恨不得整個人縮進椅子。
我示意他摘下口罩。

眼前的情景讓即使見慣潰瘍性黏膜病的我也倒抽一口冷氣。
上週,他還只是脣角、舌邊零星幾個小潰瘍點。
當時,他因爲潰瘍疼痛難忍到口腔科門診就診。
口腔科門診醫生看診後,建議他到我們科排除下風溼免疫性疾病。
反覆發作的潰瘍確實常見於系統性紅斑狼瘡和白塞病等風溼性疾病。但這些疾病多見於女性,也會同時合併其他症狀。
王睿的情況顯然和上述疾病都不太相符,但我還是給他做了相關檢查,都沒發現問題。
於是,我就開了些治療潰瘍的藥物讓他先回去了。
沒想到這次過來,病情發展那麼快。
現在那潰瘍幾乎是洶湧地蔓延開大片地盤。
王睿口腔內軟齶和兩頰內壁佈滿了潰瘍,表面覆着一層令人心悸的污黃膜,血跡斑斑,有些位置甚至已相互融合,如同貪婪生長的菌毯爬滿了整個口腔。
更糟糕的是氣味。
一股令人窒息的腐敗甜腥氣息彌散開,這絕不是普通潰瘍的氣味,倒像機體深處什麼東西正在悄悄崩壞瓦解。
「其他地方……有問題嗎?」我謹慎探問,心裏已拉響尖銳的警報。
王睿的身體緊繃如滿弓,艱難地、極緩慢地試圖解開襯衫領口的一粒紐扣。
「有!」小楊直接替他回答,語氣含冰,每個字都淬着怨恨、羞恥和難以名狀的痛。
「不但嘴裏爛,底下也爛!爛得比這還噁心!身上還起水泡!我說ţű₇得對不對?瞞了我多久?!」
小楊聲音尖利急促,幾乎是在撕開一層裹着醜陋事實的包裝紙。
王睿的手指停在紐扣上,劇烈顫抖,遲遲不敢繼續。
他艱難喘息着,口腔裏的粘稠血腥氣味飄散開來,混雜着絕望的壓抑:「對……對……下邊……前陣癢……然後也起泡了……」聲音虛脫乾澀,「還有背……」
那雙曾經明亮的眼睛現在不敢直視我,更不敢去看身邊淚光閃爍卻怒火灼人的戀人。
他費力地想解開那顆紐扣,又似乎不敢面對接下來的暴露。
我理解病人的複雜情緒——暴露患處於陌生人面前本就需要極大勇氣,更何況是在被親密愛人厲聲揭露「得了髒病」的窘迫現場,對心理防線無疑是碾壓式的摧殘。
診室氣氛膠着得快要凝固。
「來吧,給我看看到底是什麼情況。」我的聲音盡力平靜舒緩。

作爲醫生,此刻要破除的不僅僅是他皮膚的遮擋屏障,更需要盡力在他心中撐開一小塊能安放病痛的空間。
「任何問題,都需要檢查結果才能最後確定。」
那點安撫的話語似乎稍稍鬆動了他繃緊的心絃。
王睿終於咬着牙,顫抖着手解開紐扣,稍微往旁邊拉扯前胸的衣襟,動作艱難而生硬,疼痛感使他眉頭緊鎖。
當皮膚暴露在診室不甚明亮的燈光下時,縱然是見多識廣的我也不禁喫了一驚。
首先撞入眼簾的是胸腹交接處那片皮膚:密佈着大小不均的皰疹,小如綠豆微微凸出皮面。
大者如指甲蓋飽脹泛白,裏面充滿着液體。
皰疹壁看着薄而脆弱,部分已自行破裂,創面滲出淡黃色渾濁液體,糜爛皮膚表面殘留着一圈破敗的壁膜。
隨着他捲動衣服,我的視線上移,後背的景象更令人心驚:除了大片相似的皰疹融合區,甚至已出現硬幣大小的淺層糜爛創面。
「醫生……」小楊的聲音嘶啞發緊,「真的是……那個……嗎?
他……他昨天……昨晚纔跟我承認……他確實……應酬壓力大……陪老闆去……洗浴中心……」
她眼神劇烈晃動地掃了男友一眼,像被滾燙烙鐵燙傷了般迅速撤回,「那種地方……」
我知道小楊恐慌的是什麼?
王睿閉上眼,整個人脫力般癱軟在椅子上,肩膀垮塌下去,絕望如潰堤的淤泥般從他身體的每個微動作裏滲透出來。
喉頭壓抑滾動着嘶啞的音節,不知是嗚咽還是呼吸不暢導致的。
很多性病首要的表現就是皮膚改變,王睿去過不正規的洗浴中心,小楊的擔憂和恐慌是值得考慮的。
「我們需要做很多檢查來排除各種可能性。」我的手指落回到鍵盤,「梅毒、艾滋病、淋病、非淋菌性尿道炎,這些必須優先排查。」
「查!馬上查!有什麼都給他查出來!」小楊語速快得像子彈射擊。
她盯着王睿的眼神沒有半分溫度,但那背後翻騰着的深痛,竟有種與此刻的怒火截然不同的執着。
我看着面前形同殘柳的男孩,心頭像壓着一塊巨石。
若真爲梅毒或艾滋病感染,那麼他的病情惡化和自身免疫嚴重受損進程如此之快,難道已撞上了風暴眼般兇險的爆發期?
檢驗科的動作堪稱迅捷,報告很快就出來了。
看完一沓報告,我的眉頭鎖得更緊了。
艾滋病抗體篩查:陰性。

梅毒血清特異性抗體(TPPA):陰性。
淋病、衣原體……所有快速指向性病的核心指標竟無一例外全部呈陰性。
我把這對小情侶喊進了診室。
「結果不好……?」王睿聲音破啞乾枯如磨砂,喉嚨腫到似乎隨時窒息才艱難滾動着問。
「所有結果都出了,都是陰性。」
我將報告單推向他們眼前,「梅毒、艾滋、淋病……初步排查的這些,在血液樣本的檢驗指標上都沒有支持依據。」
話出口瞬間診室內陷入更深的死寂中。
「陰性?」小楊失聲驚呼出來。
「沒有得?那到底是什麼鬼東西?」
她眼中瞬間掠過短暫得幾乎無法捕捉的光芒,隨即又被更加濃密的恐慌籠罩。
她的聲音拔高了不止一個八度,「看看他!他這個樣子!」
小楊急促地呼吸着指向王睿,淚水終於沖垮堤壩洶湧而出,衝花了精心描畫好的妝容。
「越來越不行了!他到底沾惹了什麼東西?!」
看着王睿虛弱至極的樣子,我斬釘截鐵地說了幾個字:「住院!馬上辦理!」
小楊像終於找回自己軀體那樣猛地點了下頭。
而王睿只是茫然、沉重又順從地閉上眼,他連提問的力氣都不再有。
王睿被收治入單獨的病房,他皮膚免疫屏障已脆弱不堪,這個病房是專門用來安置免疫力較低下的患者的,主要是防止環境裏的毒素趁虛而入。
我們給王睿進行了抗感染、補液等對症支持治療。
他的病情沒有絲毫緩解,入院後病情反而愈發嚴重了。
先是那些遍佈全身原本微含清亮液體的皰疹,彷彿被看不見的火種點燃,驟然變渾濁如米湯濃汁,繼而紛紛迸裂如同潰爛水囊噴薄外而出。
緊接着,胸腹、後背處原本完整的正常皮膚迅速出現大片詭異鬆弛。皮膚彷彿失去與下層的黏連力,稍受壓就飄起卷邊,整張皮似乎隨時預備脫離下方肌肉骨骼——如同老舊牆皮受潮脫落!
護士急促報ţůₓ告:「王睿後背消毒紗布剛一貼上去,整塊皮又揭起來一大片!血都滲出來了!」
最致命的打擊緊隨其後。
患者出現體溫驟然飆升至 39.6℃,脈搏狂跳到 150 次每分以上,心電監護儀持續嘀嘀作響。護士發現他吸氧流量加大的情況下,血氧卻仍然在 90% 以下掙扎!

他無法自主咳痰,呼吸道痰鳴如風箱拉扯,乾澀嘶鳴到破音……血氧飽和度掉出了安全警報區。
我凝視監護儀屏幕上刺目的血氧紅色數字。
「經鼻高流量吸氧溼化輔助。」
「通知 ICU 隨時準備後援Ŧŭ̀₊!」每一個字都像耗盡心力擠出。
當天晚上我沒有回去。
我思考着王睿的病情。
剛纔,皮膚科也進行了會診。
皮膚科會診認爲王睿的皮膚病變要考慮「天皰瘡」。
我查閱着「天皰瘡」的資料。
天皰瘡是一種自身免疫性疾病,也就是說患者的免疫系統攻擊了自身皮膚和黏膜ƭůₘ。
那些觸目驚心的水皰、皮膚一觸即脫的脆弱感、口腔黏膜的大片糜爛……確實與天皰瘡非常吻合。
這並非外來的「髒病」,而是身體內部的叛軍揭竿而起,將矛頭對準了守護機體疆界的皮膚屏障本身。
我很疑惑,王睿的身體一直很好,怎麼忽然就出現了免疫系統的紊亂。
憑着多年從醫的直覺,我覺得這中間一定存在着某些未知的原因。
我翻閱着相關的檢驗報告單,沒有找到任何有價值的線索。
目前,只能按照皮膚的會診意見,先敲定治療方案。
我覺得有必要和小楊溝通新的診斷和治療方案。
小楊被喊進了我的辦公室。
她的頭髮有些凌亂,眼瞼浮腫,眼神里交織着疲憊和恐懼。
交代了王睿的病情,也特意說了有可能要轉 ICU 的可能性。
這對情侶大學畢業後就來到這個城市辛苦打拼,好不容易攢了一點點錢,準備買房結婚,沒想到卻碰到了這檔事。
我提醒小楊,應該喊王睿的家裏人過來一起商議,畢竟後續病情的發展誰也難以預料,很有可能人財兩空。
我將天皰瘡的診斷可能性以及其兇險性,用盡可能清晰但不容樂觀的詞語向她解釋。
「天皰瘡?」她喃喃重複着,眼神有些茫然地聚焦在我臉上,似乎一時無法消化這個信息。

那曾經讓她感到被背叛、羞恥和憤怒的「髒病」標籤被猛然撕下,取而代之的,是一個更陌生、更龐大、更難以理解的惡魔名字——自身免疫病。
我停頓了一下,告訴她:王睿目前病情極其兇險,隨時可能進一步惡化,轉入 ICU 進行呼吸支持和更高級別的生命維持是大概率事件。
治療的費用會非常高昂,治療效果……存在很大的不確定性。
而且要儘快聯繫他的直系親屬,讓他們儘快趕過來!
我們需要家屬共同面對,也需要他們知曉病情,同意接下來的所有高風險治療。
小楊的身體晃了一下,猛地扶住桌角才站穩。
她張了張嘴,卻沒能立刻發出聲音,只有眼淚無聲地洶湧而出,順着她憔悴的臉頰滾落。
那眼淚裏,之前的憤怒似乎被瞬間沖刷稀釋,只剩下無邊無際的恐慌、巨大的茫然,以及一種深不見底、彷彿一腳踏空的絕望。
「天……天皰瘡?」她終於找回了自己的聲音,帶着哭腔,每一個字都像砂紙摩擦。
「怎麼會……怎麼會這樣?他……他……」她說不下去了,只是拼命搖頭,彷彿想把這個可怕的名字甩出腦海。
凌晨 1 點多的時候,王睿的母親趕到了醫院。
「……娃……」她喉嚨滾動,「還……還有法子嗎?」王睿的母親頭上已有了不少白髮,她顫抖着問。
我儘量簡潔地交代了王睿的病情和治療方案。
「如果轉 ICU,ICU 每天的費用估計要 1 萬元左右……」
那婦人肩膀劇烈顫抖一下:「啥……多少錢?」
「一萬上下。」我一字一句吐出沉重事實。」
「無論如何都要救……救娃!我這就去籌錢!」王睿的母親堅定地說。
辦公室門被「哐當」推開。
是王睿。
他被小楊扶坐在輪椅上勉強支撐着,兩人在門外顯然聽到了我和王睿母親的對話。
「……媽,」王睿竭力撐開浮腫的眼皮,「別……花……」他嗓子如刀片摩擦,「我……不行……把錢留……你和爸……以後養老……」
他說着,艱難地抬手想把脖子上插着的中心靜脈導管拔除:「別……拖累……你們……」動作遲滯又笨拙不堪。
「幹什麼!發瘋嗎!」小楊厲呵破聲而出,那聲音炸裂般的尖利在封閉空間震起回聲。
「刷啦」一下,她一步上前死死攥住他的手腕!

眼神不再是病房裏那哀其不幸、怒其不爭的怨念冰封,而是一種從未有過的決絕火焰燃燒。
像是破釜沉舟賭上性命般的最後宣言:「那錢是我們的錢!買房首付!用了就用了!錢沒了可以再苦掙出來!人不在了,我要那堆磚頭做什麼?!
王睿你給我記着——就算天塌下來,我今天也陪你度過難關,活着!是底限!」
淚水奔湧不止,順着她下巴滴落。
每一字都砸得辦公室天花板牆壁嗡嗡作響。
所有人都被這生死吶喊震懾在當場。
王睿怔住了,那隻手無力地從小楊滾燙的指尖滑落垂了下去。
他眼中那片瀰漫的死氣裂開了一道縫隙。
鄉下來的老母親猛地背過身捂住臉無聲抽泣。
我決定趁着王睿目前身體狀態還未完全垮下去的時候趕緊完善相關檢查。
我轉頭飛快開出醫囑申請,並指示下級醫生聯繫 CT 室,準備給他做個全身 CT 增強掃描。
準備好相關搶救設備後,我和下級醫生一起護送着王睿走綠色通道進入了 CT 室。
檢查還算順利,王睿有些喫力地完成了檢查。
當增強 CT 原始圖像初步處理後流入電腦醫生端時,我瞬間屏住了呼吸。
「這……是什麼?」住院醫聲音顫抖着指向腹膜後區域一組密集的圓形結構。
那些灰黑色陰影團塊簇擁着,如同幽靈般悄然懸浮於腹膜後間隙之間,幾乎可以肯定是活躍性極強的腫瘤信號!
難道導致王睿「天皰瘡」發作的罪魁禍首就在這裏?
「立即請普外科會診!」
普外科會診後,建議行手術治療。
手術安排在翌日下午。
據主刀的外科主任說:「手術進行得比較艱難,總共持續了 4 個多小時。」
手術過程中的冰凍切片結論:局部符合 Castleman 病或血管淋巴組織增生融合表現,免疫組化待補充。
我和科裏的大夫倒吸了一口冷氣。
血管濾泡性淋巴結增生症(Castleman 病)屬於罕見淋巴組織病變!

它可以分泌多種強烈炎症因子,過度刺激人體免疫系統反應活躍異常,導致免疫機能徹底崩潰,進而誘發多系統免疫損傷併發症。
那些摧毀皮膚的自身抗體可能正是受這隱匿的腹瘤無休止釋放的信號激發,從而倒戈攻擊自身!
就在我們都鬆了一口氣,等着奇蹟發生的時候,王睿的病情又出現了變化。
術後第二天下午,小楊突然慌慌張張地闖到醫生辦公室。
他大聲對我們喊:「血尿!他尿袋裏紅了!剛剛滴出來的是鮮血!」
我立即衝到病房裏,看到王睿全身浮腫,尿液呈現濃茶色到血紅色。
我思考着:腎功能損害?腎臟在腫瘤巨創和手術雙重擠壓下急速衰竭?或是併發全身性血管炎?
「立即急查腎功能、電解質、尿沉渣……」我對年輕住院醫下達着指令。
住院醫應聲而動,幾乎是衝出了病房,腳步聲在走廊裏急促迴盪。
我俯身湊近王睿,他的眼皮沉重得幾乎無法抬起,呼吸帶着溼囉音,喉間發出微弱的嘶鳴。血尿袋裏的液體愈發濃稠,從暗紅轉向鮮紅,像被無形的手攪動着。
心電監護的報警聲此起彼伏,屏幕上血氧讀數在 88% 上下掙扎,心率卻像失控的引擎飆到了 160 次每分。
「醫生,血氧還在掉!」護士的聲音緊繃如弦。
我盯着那抹刺眼的紅色數字,胸腔裏那顆懸着的心沉得更深了。
「準備氣管插管包,隨時備用。通知 ICU 留個牀!」
沒多久,住院醫已抱着化驗單衝回,臉上血色盡失。
「老師,肌酐飆到 480μmol/L!尿素氮 28mmol/L!血鉀 6.2mmol/L!」他喘着粗氣,指尖因緊張而微微發顫。
報告單上那些觸目驚心的數值,如同死神的鐮刀劃破紙面。
腎功能明顯受損,尿沉渣鏡檢滿視野都是破碎的紅細胞管型,這哪裏是術後應激?分明是洪水決堤般的急性腎損傷!
小楊撲到牀邊,指甲深深掐進王睿浮腫的手腕,淚水混着汗水糊了滿臉。
「睿!你聽見沒?堅持住啊……」她嘶喊着,每一個字都裹着絕望的沙礫。
王睿母親癱坐在牆角矮凳上,雙手合十,乾裂的嘴脣無聲翕動,白髮在慘白燈光下抖得像秋風裏的枯草。
切除腹膜後腫塊那場手術像打開了潘多拉魔盒,Castleman 病的幽靈並未消散,反而在免疫風暴裏瘋狂反撲。
那些失控的炎症因子,恐怕正撕咬着全身微血管,誘發着爆發性血管炎。
腎臟,這本該是淨土的器官,如今成了重災區。

「快!靜脈推注葡萄糖酸鈣,胰島素加葡萄糖靜滴降鉀!準備 CRRT(連續性腎臟替代治療)-立刻!」
我大聲指揮着。
瞬間,CRRT 機器被推入了病房,半小時後,順利上機行血液淨化治療。
看着王睿鮮紅色的血液通過管道流出來,通過機器過濾掉毒素,再回輸回體內,我鬆了口氣,才發現自己後背的衣裳早已被汗水打溼。
經過幾次 CRRT 治療以及其他對症支持治療後,王睿的病情明顯好轉。
一週後。
早晨交班查房時,我第一次在小楊那張年輕臉上看見陽光拂過的明朗痕跡。
她扶着王睿從衛浴間走回病牀的身影竟那麼輕盈如飛。
「……主任早上好!」王睿臉上揚起明朗的笑。
我赫然發現他面部所有外翻龜裂的創面神奇地結痂了。
口脣周邊儘管仍可見大片暗紅深痂覆蓋的印痕,可腫脹已明顯消退,原本撕裂的嘴角竟也不再牽拉出血線。
腫脹消退後的五官輪廓居然重新顯露了屬於青年本身的立體棱角!
奇蹟不只在表面。
護士晨報體溫:37.0℃。血壓心率全部回到完全穩定範圍內,監護探頭線也終於拆掉了大半!
尿袋裏的液體顏色呈現出健康透徹的淡黃色。
再次複查腎功能,已經完全恢復正常。
這變化幾乎讓人不敢置信。
僅僅一週前,他那岌岌可危的腎臟還在報警,血尿如同不祥的預兆。
如今,暗紅色的尿液早已被清澈的淡黃取代,血生化報告上那些觸目驚心的紅色箭頭正一個個消失。
我走到牀邊,輕輕揭開覆蓋在他手臂上的敷料。
之前那些如同受潮牆皮般一觸即碎的皮膚,此刻雖然還覆蓋着深褐色痂皮,但邊緣已開始收縮、硬化,顯露出下方粉嫩的新生肉芽。
新生的皮膚雖然嬌嫩,卻堅韌地貼合在肌理之上,不再有隨時剝離的驚心感。
護士正小心翼翼地爲他更換腰背部敷料,動作輕柔,但已無需像從前那樣屏息凝神,如履薄冰。那曾經「爆開」的深口,邊緣也已收攏,滲液消失,只留下需要時間癒合的創面。
「主任,您看!」小楊的聲音帶着抑制不住的雀躍,她指着王睿的臉頰。

「他今天早上自己刮鬍子了!」儘管動作還很笨拙,下巴上還留着一兩道細微的血痕,但這微小的自理能力恢復,對他和她而言,都象徵着巨大的勝利。
王睿有些不好意思地笑了笑,那笑容牽動了嘴角的痂,但他毫不在意。
腫脹消退後,他年輕的面容輪廓重新清晰起來,儘管還帶着病態的蒼白和未愈的疤痕,但那雙眼睛裏的死氣早已被一種劫後餘生的清澈光芒取代。
「感覺怎麼樣?」我拿起聽診器,冰涼的金屬頭貼上他溫暖了許多的胸膛。
胸腔裏的風箱嘶鳴聲消失了, 取而代之的是清晰、平穩、有力的呼吸音, 伴隨着穩健的心跳。
「喘氣……舒服多了,」他聲音依舊沙啞,但不再有那種刀片摩擦般的撕裂感, 帶着一種久違的輕鬆,「身上……也沒那麼疼了, 就是……癢。」
他忍不住想去抓撓手臂上結痂的地方。
「癢是好事,說明在長新肉。」
我收起聽診器,示意護士記錄生命體徵。
「但千萬不能抓, 防止感染。新的表皮還很脆弱。」我轉向小楊, 「看着他點。」
「放心主任,」小楊立刻應道, 眼神溫柔又堅定地落在王睿身上, 「他敢抓一下ťü⁴試試。」語氣裏是滿滿的、失而復得的「管束權」。
查房結束, 我走出病房,陽光透過走廊盡頭的窗戶,在地面投下明亮的光斑。
護士站裏, 王睿的長期醫囑單上, 那些曾經密密麻麻的強效抗生素、大劑量激素、丙球衝擊、強心劑、升壓藥……正被一項項停用或減量。
取而代之的, 是營養支持、促進表皮修復的藥物和密切的病情監測。
病理科的最終報告在術後第十天姍姍來遲。
最終免疫組化結果出來了,支持「Castleman 病, 漿細胞型」。
腫瘤切除完整,邊緣陰性。
術後病理顯示腫瘤組織已無活性,伴隨的炎症因子風暴確認被源頭切斷。
看完報告,我長長地舒了一口氣。
一切都真相大白,王睿患的是一種死亡率較高的疾病, 疾病的名字叫做「副腫瘤天皰瘡」。
王睿的疾病在經歷了診斷的迷茫、皮膚的崩解、呼吸的懸崖、腎臟的告急後, 終於在精準的手術切除和後續的強力支持治療下,被強行按下了終止鍵。
沒過多久,王睿順利出院。
看着小楊幸福地挽着王睿的胳膊走出醫院的大門,我在心裏默默地祝福他們。
副腫瘤天皰瘡(Paraneoplastic Pemphigus,PNP)是一種罕見但極其兇險的自身免疫性大皰性皮膚病。

它的核心特徵在於其發病與體內潛藏的腫瘤密切相關, 腫瘤的存在是誘發該疾病的「罪魁禍首」。
這種疾病並非腫瘤直接侵犯皮膚所致,而是由伴發的腫瘤(最常見的是淋巴網狀系統腫瘤, 如前述病例中的 Castleman 病, 但也可能是白血病、胸腺瘤、肉瘤或某些實體瘤)作爲「幕後推手」, 通過釋放異常物質(如特定的炎症因子或腫瘤相關抗原),錯誤地誘導患者自身的免疫系統產生大量攻擊性的自身抗體(主要是針對表皮細胞間連接結構如橋粒芯糖蛋白 1、3 等的抗體)。這些失控的抗體如同「叛軍」, 轉而猛烈攻擊患者自身的皮膚和黏膜,導致表皮細胞間連接溶解、鬆解,形成特徵性的皮膚和黏膜廣泛水皰、糜爛、潰瘍及疼痛性剝脫,嚴重者可危及生命。
其臨牀表現複雜多樣, 口腔黏膜(如嚴重口炎)往往是首發和最頑固的受累部位,皮膚損害可表現爲類似尋常型天皰瘡的鬆弛性水皰、糜爛, 或類似多形紅斑、類天皰瘡甚至中毒性表皮壞死鬆解症的皮損,嚴重者常伴有呼吸系統(閉塞性細支氣管炎)等多系統受累。
診斷需結合特徵性的臨牀表現、組織病理學檢查(表皮內棘層鬆解)、直接免疫熒光(表皮細胞間 IgG 沉積)以及血清學檢測(發現特徵性的自身抗體譜)。
治療的關鍵在於儘早識別並徹底根除誘發該病的腫瘤, 這是控制病情的根本。同時需要聯合強有力的免疫抑制治療(如糖皮質激素、利妥昔單抗、環孢素、丙種球蛋白衝擊等)和支持治療來抑制失控的免疫反應, 修復受損的皮膚黏膜屏障,處理併發症。
該病死亡率較高, 尤其在腫瘤未切除或晚期發現時。然而,如能及時診斷併成功根治相關腫瘤(如王睿病例所示),病情常可獲得顯著改善甚至逆轉。

精彩故事 全文完結
点赞10 分享
評論 抢沙发

请登录后发表评论

    暂无评论内容